Hreyfitaugungahrörnun

Hreyfitaugungahrörnun, einnig kallað MND (e. motor neuron disease) eða hreyfitaugasjúkdómur, er oft banvænn sjúkdómur sem herjar á hreyfitaugar líkamans, sem bera boð til vöðvanna. Sjúkdómurinn veldur máttleysi og lömun í höndum, fótum, munni, hálsi og fleiri líkamshlutum.

Orsök MND er óþekkt. Eitthvað veldur því að boð berast ekki á milli hreyfitaugafruma og vöðvinn hreyfist því ekki samkvæmt vilja einstaklingsins. Hreyfitaugafrumurnar visna og deyja og vegna hreyfingarleysis rýrna vöðvarnir.

MND byrjar yfirleitt á einu svæði hreyfitaugakerfisins og veldur dauða efri og neðri hreyfitaugunga á því svæði, sem gerir vöðvana sem þeir stjórna kraftminni og rýrari. Svo færist sjúkdómurinn yfir í annan vöðvahóp. Ómögulegt er að sjá fyrir á hvaða vöðvahóp sjúkdómurinn herjar næst því MND fylgir engu ákveðnu mynstri. Þó er algengt að ef sjúkdómurinn herjar t.d. á annan handlegginn þá er hinn handleggurinn líklega næstur í röðinni.

MND ágerist yfirleitt hratt. Líftími sjúklinga eftir að þeir fá sjúkdóminn er yfirleitt eitt til sex ár en þó lifa sumir lengur, í allt að tíu ár.

MND herjar aðeins á þá vöðva líkamans sem lúta viljastýrðum hreyfingum en ekki á vöðva svo sem hjarta, nýru, skynfæri og fleiri líffæri sem starfa óviljastýrt. MND hefur ekki áhrif á vitsmunalegan styrk sjúklingsins.

Þegar sjúkdómurinn ágerist getur sjúklingurinn átt í auknum erfiðleikum með daglegar athafnir eins og að lyfta, bera, koma sér milli staða, tala, tyggja og kyngja. Undir lokin á sjúklingurinn erfitt með að anda, þar sem þindin verður máttlaus og getur ekki þanið út lungun eðlilega.

Mismunandi tegundir MND

Til eru nokkrar tegundir af MND.

• Ágeng hreyfitaugungahrörnun (e. primary lateral sclerosis) er sú tegund þar sem einungis efri hreyfitaugungar eru skaddaðir.

• Vaxandi vöðvarýrnanir (e. spinal muscular atrophy eða progressive muscular atrophy) kallast það þegar einungis neðri hreyfitaugungar eru skaddaðir.

• Ef bæði efri og neðri hreyfitaugungar eru skaddaðir kallast það blönduð hreyfitaugahrörnun (e. amyotrophic lateral sclerosis eða ALS) . Þessi tegund er algengasta form sjúkdómsins meðal fullorðinna.

Einkenni

Algeng einkenni sem einstaklingar með MND finna fyrir eru:

• þróttleysi, krampar og/eða kippir í vöðvum, vöðvarýrnun
• hægt og óskýrt tal
• erfiðleikar við að kyngja, sem getur leitt til þess að mikið munnvatn safnast fyrir í munni og gerir einstaklinginn líklegri til að slefa, svelgjast á eða hósta
• hægar og ósamhæfðar hreyfingar
• vanmáttur í stjórn tilfinninga
• erfiðleikar við að halda í sér þvagi án þess að um þvagfærasýkingu sé að ræða
• bólgur á höndum og fótum
• kjálkaskjálfti
• meltingartruflanir
• svefntruflanir
• þunglyndi eða kvíði
• erfiðleikar við að tala
• andnauð

Sum þessara einkenna er hægt að meðhöndla til að auka lífsgæði sjúklingsins. Einstaklingar með MND fá ekki allir sömu einkenni og fá ekki endilega öll ofangreind einkenni. Hvert einkenni fyrir sig getur einnig tengst öðrum sjúkdómum og því mikilvægt að útiloka aðra sjúkdóma.

Greining

Ekki er til neitt próf sem getur staðfest hvort einstaklingur sé með MND. Sjúkdómsgreining er gerð með því að fylgjast með einkennunum í ákveðinn tíma og útiloka aðra sjúkdóma. Einkennin fara versnandi með tímanum.

Tíðni

MND greinist hjá einum til tveimur af hverjum 100.000 íbúum á ári. Á hverjum tíma eru u.þ.b. sex manns með MND af hverja 100.000 íbúa. Á Íslandi eru því á bilinu 15-20 manns með MND á hverjum tíma og árlega greinast um það bil 5 manns á Íslandi með MND.

Hverjir fá MND?

MND getur byrjað hvenær sem er frá tuttugu ára aldri að níræðisaldri. Algengasti aldurinn er þó upp úr fimmtugu.

Hjá 90-95% einstaklinga með MND er sjúkdómurinn tilfallandi, þ.e. ekki eru fleiri í fjölskyldunni með sjúkdóminn. Hjá 5-10% einstaklinga með MND eru fleiri í fjölskyldunni með sjúkdóminn og til eru ættgeng afbrigði af MND.

Meðferð

Engin lækning er til við MND enn sem komið er en vonir standa til að hægt sé að þróa lyf sem geti hægt á gangi sjúkdómsins. Sjúklingar geta þó fengið lyf sem hjálpa gegn ákveðnum einkennum, svo sem vöðvakrömpum, stífleika, bráðum þvaglátum, ýktum hlátri eða gráti og geispa. Sjúklingum bjóðast einnig önnur meðferðarúrræði sem miða að því að auka lífsgæði og hjálpa sjúklingnum að vera sjálfstæðum eins lengi og hægt er.

Heimildir

• MND félagið á Íslandi

• Alþjóðleg miðstöð rannsókna á hreyfitauga sjúkdómum